Vláknitá dysplazie: typy, příznaky a léčba

Vláknitá dysplázie nebo fibrodysplasie je velmi vzácné onemocnění kostí, které může zničit kosti a nahradit je vláknitou kostní tkání. Tento stav se obvykle vyskytuje během dětství ve věku 3 až 15 let a může postihnout jednu nebo dvě kosti. Přesná příčina onemocnění není známa, je však spojena s genetickým defektem v genech, které kontrolují buňky, které produkují kosti. K této malformaci dochází, když je plod v děloze a není přenášen z rodičů na děti.

Toto onemocnění způsobuje deformaci kostí a je mnohem pravděpodobnější, že se zlomí. Vláknitá dysplazie se může vyskytnout v kterékoli části lidské kostry, ale nejčastěji postiženými kostmi jsou kosti lebky, stehen, telat, pánve, žeber a horní paže. Pokud se chcete o tomto stavu dozvědět více, zveme vás k přečtení tohoto článku ONsalus o fibrózní dysplázii: typy, příznaky a léčba .

Druhy vláknité dysplazie

Vláknitá dysplázie může mít různé formy, zde jsou dva typy, které existují:

  • Monostotická dysplazie: Většina lidí s fibrózní dysplázií má pouze jednu postiženou kost, která je známá jako monostotická dysplazie. Tato forma onemocnění kostí obvykle nevykazuje žádný typ symptomu.
  • Poliostotická fibrózní dysplázie: Lidé s touto formou fibrodysplasie mají více než jednu postiženou kost a léze se vyskytují častěji ve femuru, holenní kosti, žeber, lebce, humeru a kostech pánve a obličeje. Toto onemocnění je symptomatické a symptomy se obvykle objevují mezi 10 a 20 lety.

Příznaky fibrózní dysplázie

Pokud se vláknitá dysplázie vyskytuje ve více než jedné kosti v těle, může to způsobit následující příznaky :

  • Bolest v postižených kostech.
  • Zlomeniny
  • Obtížné chůze
  • Deformity v kostech.

V méně častých případech může vláknitá dysplázie vést k abnormalitě v žlázách produkujících endokrinní hormon, jako je hypofýza . Pokud k tomu dojde, může osoba předložit:

  • Předčasná puberta : dívky mohou mít první menstruační krvácení před dosažením věku 8 let. Děti mohou mít příznaky puberty brzy, ale je méně časté než u ženského pohlaví.
  • Zbarvení kůže : na kůži se mohou objevit tmavé skvrny kávy s mlékem. U dětí s tmavou pletí může být obtížné pozorovat tyto kožní projevy.
  • Problémy se štítnou žlázou : Mohou se vyskytnout cysty štítné žlázy nebo zvětšení žlázy (struma).

Léčba vláknité dysplazie

Pokud má osoba monostotickou fibrózní dysplázii, která postihuje pouze jednu kost v těle, je možné, že neexistují žádné příznaky nebo známky onemocnění a riziko zlomenin je mnohem nižší. V těchto případech musí lékař sledovat onemocnění každých 6 měsíců prostřednictvím rentgenového záření v postižené kosti a v případě, že nedojde k žádnému progresi stavu, nebude nutné provádět žádný druh léčby.

Když trpí polyostotická fibrózní dysplázie a osoba má příznaky, léčba obvykle spočívá ve spotřebě léků a výkonu chirurgických zákroků:

Léky

Vláknitá dysplázie je léčena léky typu biofosfonátu, které pomáhají inhibovat rozklad kostí, pomáhají zachovávat kostní hmotu a zvyšují hustotu kostí kyčle a páteře a snižují tak riziko zlomenin. Tyto léky se většinou používají u dospělých a také nabízejí ke zmírnění bolesti způsobené onemocněním.

Tyto léky jsou obvykle předepisovány dětem, pokud je fibrózní dysplázie velmi závažná. Používání biosfanátů je obvykle dobré pro většinu lidí, ale vyskytly se případy podráždění gastrointestinálního traktu, pokud k tomu dojde, může být přípravek podáván intravenózně. Lidé s onemocněním ledvin nebo nízkými hladinami vápníku v krvi nemohou tento typ léků užívat.

Chirurgie

Chirurgie je považována za možnost nápravy následujících problémů vyplývajících z polyostotické vláknité dysplazie:

  • Deformity
  • Délkový rozdíl mezi končetinami.
  • Opravte zlomeninu.
  • Odstraňte poškozenou část kosti.
  • Uvolněte tlak z nervu, který je běžnější v případě fibrózní dysplázie v lebce a obličeji.

V závislosti na zranění, které může osoba provádějící operaci uvažovat o nahrazení kosti štěpem jiné kosti těla nebo kostní tkáně zemřelého dárce. Můžete také vložit hřebíky, kovové desky a šrouby pro stabilizaci kosti. Kostní štěpy nejsou odolné.

Komplikace fibrodysplasie

Kromě kostních deformit a zlomenin může vláknitá dysplázie způsobit:

  • Sluch a ztráta zraku : dochází, když jsou nervy očí nebo uší obklopeny postiženými kostmi. To je neobvyklé a může se vyskytnout u lidí s fibrózní obličejovou dysplázií.
  • Artritida : artritida se může objevit v kloubech, když jsou kosti nohou a pánve deformovány.

Tento článek je pouze informativní, protože nemáme žádnou pravomoc předepisovat lékařské ošetření nebo provádět jakoukoli diagnózu. Zveme vás k návštěvě lékaře pro případ jakéhokoli stavu nebo nepohodlí.

Pokud si chcete přečíst více článků podobných Fibrous dysplasia: typy, příznaky a léčba, doporučujeme zadat naši kategorii Kosti, klouby a svaly.

Doporučená

Ztráta řas: příčiny a léčba
2019
Psychologie komunikace v páru
2019
Oteklé adenoidy: příznaky, příčiny a léčba
2019